Los pacientes con trastornos de IDP han nacido sin algunas de las defensas inmunitarias del cuerpo o con el sistema inmunitario que no funciona correctamente.
Estas personas sufren infecciones más frecuentes, más duraderas o difíciles de tratar que las infecciones que padecen las personas con un sistema inmunitario normal.
La mayoría de las IDP se presentan en la infancia aunque pueden manifestarse a cualquier edad. Siendo muchos trastornos de inmunodeficiencia primaria heredados.
En un artículo publicado por La Fundación JOSEP CARRERAS con información proporcionada, entre varias fuentes, por la Barcelona PID Foundation, se comenta que:
En la actualidad se han descrito más de 350 IDP, de las cuales en más de 250 se conoce el defecto genético. La clasificación actual fue realizada por un comité internacional de expertos, International Union of Immunology Societies (IUIS), que en su última reunión bienal (2017) agrupó las IDP en 9 grupos. El tratamiento de los pacientes con IDP se divide en el llamado tratamiento de soporte y los tratamientos curativos.
Josep Carreras
Como componente del tratamiento de soporte, podemos resaltar la terapia de sustitución con inmunoglobulinas (Igs), producidas a partir de plasma de donantes humanos, que se pueden administrar por vía endovenosa o subcutánea, con la posibilidad de ajustar el volumen para cada paciente, dependiendo de la farmacocinética, de la tolerabilidad y de la respuesta clínica.
Los avances en este campo de la sustitución con Igs buscan brindar soluciones más robustas para los pacientes con IDP, especialmente en lo que se refiere a la auto-administración en el hogar mediante bombas de infusión individuales, cada vez más sofisticadas y sencillas de utilizar.
Estas soluciones son esperanzadoras para los miles de pacientes padeciendo de estos trastornos inmunitarios.
